Inledning

Begreppet hermafroditism håller alltmer på att överges. Istället använder man sig av benämningen ”Disorders of Sexual Development” (förkortas DSD).

För att förstå varför och hur det kan bli fel så behöver man ha lite grundläggande förståelse för den normala könsutvecklingen:

Man kan dela in den normala könsutvecklingen i tre steg: Vilka könskromosomer hunden får: detta bestäms när spermien befruktar ägget. Normalt får fostret då antingen två X-kromosomer (XX innebär att djuret blir en hona) eller en X och en Y-kromosom (XY innebär att djuret blir en hane). Vilka könskörtlar (testiklar eller äggstockar) som utvecklas: Detta påverkas av gener på kromosomerna, och embryot kommer antingen att utveckla testiklar eller äggstockar beroende på vilka gener som aktiveras. Yttre könskaraktärer (fenotypiskt kön): Om fostret har testiklar så får det typiska hanliga könsorgan (t.ex. bitestikel, penis, prostata, pung), om fostret inte har testiklar får det istället typiska honliga könsorgan (t.ex. äggledare, livmoder, vagina, vulva).

Hos hundar som har onormala yttre könsorgan så har det gått fel vid något eller några av de här stegen. Om det går fel i steg 1 så påverkar det vanligen även steg 2 och steg 3, medan om det blir fel i steg 3 så kan steg 1 och steg 2 i könsutvecklingen vara normala. För att göra det ytterligare krångligt så kan hundar som ser ut att ha exakt likadana, onormala yttre könsorgan ha olika fel i könsutvecklingen. Man kan alltså inte fastställa exakt vad det är som gått fel i könsutvecklingen enbart genom att titta på hundens yttre könsorgan. Hundar med onormal könsutveckling klassificeras efter vart det första felet i utvecklingen uppstod.

Eftersom begreppet hermafroditism är så inarbetat så finns här en förklaring till begreppet:

När man pratar om hermafroditism så brukar man dela in det i två olika grupper: “Äkta” hermafroditism eller “falsk”/pseudohermafroditism.

En hund som är “äkta” hermafrodit har både honliga och hanliga könskörtlar, d.v.s. både äggstocksvävnad och testikelvävnad. Könsvävnaden kan antingen se ut som vanliga testiklar och vanliga äggstockar (då har hunden både och) eller så kan det vara så kallade ”ovotestis” (då har hunden en blandning av vävnad i samma könskörtel). En äkta hermafrodit går alltså inte att placera som varken hanlig eller honlig baserat på könskörtlarna.

En “falsk” hermafrodit eller pseudohermafrodit innebär att hundens yttre könsorgan inte överensstämmer med könskörtlarna. Könskörtlarna hos en pseudohermafrodit består av antingen äggstockar eller testiklar. En hanlig pseudohermafrodit har alltså yttre könsorgan som ser ut som en tik, men könskörtlarna består av testikelvävnad (ofta så ligger då testiklarna i buken och syns inte på utsidan av hunden). En honlig pseudohermafrodit har yttre könsorgan som en hane, men honliga könskörtlar (äggstockar). Pseudohermafroditer kan också ha tvetydiga yttre könsorgan, d.v.s. de yttre könsorganen ser inte ut som varken vanliga honliga eller hanliga könsorgan.

Orsak

Fel vid steg 1 i könsutvecklingen (könskromsomerna) kan t.ex. vara att djuret saknar eller har en extra könskromosom eller att det har blivit något fel på själva könskromosomerna. Exempel är om djuret har XXY, då ser det ut som en hane, men den extra könskromosomen gör att spermieutvecklingen inte är normal och djuret blir sterilt.

Fel vid steg 2 i könsutvecklingen kan t.ex. leda till att ett djur med två X-kromosomer (vad som normalt blir ett hondjur) antingen utvecklar testiklar (så kallade XX-hanar) eller ovotestis (könskörtlar som innehåller både äggstocksvävnad och testikelvävnad, så kallade XX-äkta hermafroditer). XX-hanar har ofta nästintill normala yttre könsorgan, men förhuden kan sitta längre bak än vanligt, de är ofta enkelsidigt kryptorkida samtidigt som de har en livmoder. XX-äkta hermafroditer har ofta en förstorad klitoris som innehåller ett litet penisben, men i övrigt ser de ut som honor på utsidan. De kan ha både livmoder, bitestiklar och äggledare utöver sina ovotestis. Den här typen av onormal könsutveckling, där hunden utvecklar testikelvävnad trots att den inte har någon Y-kromosom, ses hos några raser: amerikansk cockerspaniel, korthårig vorsteh, beagle, weimeraner, kerry blue terrier, mops, norsk älghund, basset hound. Det har också rapporterats enstaka fall i andra raser t.ex. afghanhund, border collie, engelsk cocker spaniel, soft coated wheaten terrier, amerikansk pitbullterrier, doberman, vizsla, pomeranian, schäfer, brussels grifffon. Forskning pågår för att försöka hitta vilka genmutationer som ligger bakom.

Fel vid steg 3 i könsutvecklingen innebär att hundens kromosomuppsättning stämmer överens med könskörtlarna, men könsorganen ser inte som som vanliga hanliga eller honliga könsorgan, psuedohermafroditer passar ofta in i den här beskrivningen. Hundar där det blivit fel vid steg 3 i könsutvecklingen kan alltså ha antingen XX i könskromosomer med normala könskörtlar (äggstockar) men könsorganen liknar de som finns hos en hanhund, eller XY i könskromosomer och med normala könskörtlar (testiklar) men där könsorganen liknar de som en tik har.

En honlig pseudohermafrodit kan ha alltifrån en onormalt stor klitoris, till könsorgan som ser ut nästan exakt som en hanhunds könsorgan. Orsaken till det här kan till exempel vara att hundens mamma kommit i kontakt med steroider (t.ex. kortison, p-piller m.m.) under dräktigheten, men andra ovanliga gendefekter har också rapporterats.

En hanlig pseudohermafrodit kan se ut på flera sätt. De kan se ut som tikar i de yttre könsorganen men ha testiklar som ligger kvar i buken. De kan också se ut som hanhundar på utsidan (med testiklar som ligger antingen i pungen eller i buken) samtidigt som de har inre honliga organ (livmoder, äggledare). Den senare defekten finns beskriven som ärftlig defekt hos dvärgschnauzer i USA. Defekten leder till att en hund som ser ut som en helt vanlig hanhund kan få problem med t.ex. en inflammerad livmoder. Ovetandes om problemet används dessa till synes normala hanhundar till avel och defekten förs vidare.

Diagnos

För att ta reda på vilken typ av avvikelse det rör sig om behöver man ofta undersöka själva hunden, skicka könskörtlarna och inre könsorgan för analys samt ta prov för att se hur hundens kromosomuppsättning ser ut.

Ibland upptäcks problemen redan vid besiktningen att valpen, men eftersom valparna är små och könsorganen inte tydligt utvecklade kan det vara väldigt svårt att se. Ibland upptäcks det först i samband med att t.ex. en förmodad hanhund får blod i urinen (d.v.s. hunden har hanliga yttre könsorgan men honliga könskörtlar och löper, vilket leder till att den får blodig flytning från snoppen och blod i urinen), eller i samband med undersökning av en förmodad tik upptäcker den onormalt stora klitorisen.

Behandling

Ofta rekommenderar man att kastrera de hundar som inte har normala könsorgan, detta eftersom man inte bör avla på hunden och för att man inte vet hur hunden ser ut på insidan.

Om hunden har onormalt stor klitoris med penisben och störs av det (t.ex. slickar sig överdrivet mycket eller får upprepade urinvägsinfektioner) så kan man behöva operera bort det. Om hunden inte har några besvär av sina sin förstorade klitoris kan man låta den vara kvar.

Man rekommenderar att skicka de bortopererade könsorganen på analys för att få reda på om det är äggstocksvävnad eller testikelvävnad eller både och.

Förebyggande

Det finns inte så mycket man kan göra förebyggande, det man kan göra är att låta bli att avla på de hundar som inte har normala könsorgan.

Av: Elin Lindell, leg vet, okt 2016